書き手が
白人女性の患者さんを診て思い浮かばなかった（苦笑）
セリアック病について説明します


＜セリアック病とは？＞

遺伝的な疾患感受性がある人が
グルテンを含む食物を摂取して
グルテンおよびその代謝物に対する自己免疫反応により
消化管に慢性炎症を引き起こす病気です



進行すると消化管粘膜の絨毛が萎縮して吸収障害をきたし
吸収不良になり　それが一番大きな問題になります



肝疾患　膵疾患との合併を多くみとめ
他の自己免疫疾患との合併も多く
特に原発性胆汁性胆管炎（PBC）との関連が強くみられます


＜疫学＞

患者さんの数は
主食の材料に小麦を多く使う西洋で多く
小麦以外の主食を好むアジア・アフリカでは少ないのが特徴です

有病率は　ここ数十年で増加していて
欧米での有病率は約1％です

アメリカでは　白人に多い

ヨーロッパでは　国により差異があり
イギリスやドイツで有病率は低く
スウエーデンやフィンランドでは2～3％と多い

子供から大人まであらゆる年代で起こり
男性より女性で多く　若い男性の患者さんは稀です

診断のピークは30～50代で　60歳以上は2割ほどです

セリアック病の家族歴
自己免疫疾患を有する場合は罹患率が高まり
特に1型糖尿病と甲状腺炎ではリスクが高くなります

近年　アジアにおいても食文化の西洋化に伴って
インドや中国の一部の地域では症例が急増しています


＜疾患感受性遺伝子＞

西洋人で患者さんが多い理由のひとつに
疾患感受性遺伝子があります

HLAという遺伝子の特定のタイプを有していると
特定の病気を発症しやすく
その遺伝子を疾患感受性遺伝子と呼びます

セリアック病には
HLA-DQ2という遺伝子が関与し
患者さんの95％以上がDQ2陽性です

また患者さんの5％は　DR2でなくDQ8が陽性です



さらに　HLA-DQ2・DQ8に加え
CTLA-4　ミオシン　IL-2　IL-21
などの非HLA遺伝子も　発症に関与しているという説もあり

これらの非HLA疾患受性遺伝子のうち
ILI8RAP　IL18R　ILIRLI　ILIRL2は
アジアに多いとされています

これらの非HLAの感受性遺伝子は
網羅的疾患感受性遺伝子検査（GWAS）により
100種類ほど同定され

その多くは　免疫応答に関する遺伝子ですが
グルテン主成分のアミノ酸である
プロリンとグルタミンの代謝や
ストレス応答に関する遺伝子もあります


＜日本ではとても稀＞

日本では　小麦消費量が戦後2倍近くに増え
下痢・腹痛などの症状が類似しています

また　炎症性腸疾患患者のなかに
セリアック病患者が潜在している可能性が
示唆されていますが

実際には　患者さんはほとんどいません

書き手は30年以上　
消化器専門医をしていますが
ひとりも診たことがありません

国際学会では　
セリアック病の話題が多いのですが
ふーん　という感じで聴いていました（苦笑）

日本でセリアック病が稀な理由として
小麦消費量が
一人あたり平均消費量が欧米の1/5～1/2と
欧米にくらべると少ないことに加え

日本人のHLA遺伝子のタイプが
上述したセリアック病の疾患感受性遺伝子の
HLA-DQ2が1％と少なく
HLA-DR4が多く
欧米とは遺伝的背景が異なるためと考えられています


＜環境因子＞

幼少時の早い時期のグルテン摂取が
発症に関与する可能性が示唆されています

上述したセリアック病の遺伝的背景がある場合は
グルテンの摂取がさほど多くなくても
複数回のロタウイルス感染の既往があると
発症リスクが高まるという疫学的報告もあります

また　幼児期の腸内細菌叢の状態が関与する可能性
日々のストレスや手術などの
重大なストレスが関与する可能性も
指摘されています