セリアック病の症状 診断 治療について説明します

<症状>

主たる症状は
吸収不良によって生じる慢性の下痢 脂肪便です

慢性の下痢 体重減少
鉄欠乏性貧血 腹部膨満感
疲労感と不快感 浮腫
庖疹状皮膚炎
といった症状もみられ

骨密度減少もみられます

セリアック病の症状について説明する図
セリアック病の症状をまとめた図

また
運動失調症 末梢神経障害をはじめとする神経障害や
精神疾患などを呈することもあります

ビタミンの吸収収障害により
ビタミンBl B12 D E欠乏症が起こり
神経障害が生じると考えられます

さらに女性では
原因不明の不妊症 初潮の遅れ 原因不明の流産も認めます

このように多彩な症状を呈しますが
一方で 50%の人では明らかな症状がありません

<臨床経過>

典型例では 小児期に発症しますが
40~50歳やそれ以上の年齢での発症もあります

女性の罹患率は男性の2倍と高い

発症は緩徐で
グルテンを摂取してから発症まで
数カ月から数年の時間的ブランクがあるのが特徴的です

また 上記のように明確な症状がない場合もあり
血清学的スクリーニングで偶然見つかる無症候性例もあります

<診断に用いられる検査>

*小腸粘膜の組織学的検査・十二指腸生検
*血清学的検査
の2種類の検査で診断されます

@生検による病理診断

正確な診断を得るために
内視鏡検査で 十二指腸球部~下行脚にわたる4か所以上から
生検組織を採集することが推奨されています

病理学的所見として
*上皮内リンパ球浸潤
*絨毛萎縮粘膜固有層への単核球浸潤
*上皮細胞内アポトーシスの増加
*陰窩過形成
などが認められますが
これらは必ずしもセリアック病に特異的な所見ではありません

@血液検査

血清学的検査では
この病気に特異的な
抗組織トランスグルタミナーゼ(tissue transglutaminase:tTG)-IgA抗体
が検出され
その感度は98%で 特異度は97%です

また グリアジンを標的とした抗体として
抗グリアジン抗体
合成脱アミド化グリアジンペプチド
(deamidated gliadin peptides:DGPs)に対する抗体
の2種類が検出されます

抗グリアジン抗体
欧米では正常者でも5~12%が陽性とされ
その感度と特異度が低いため
セリアック病の診断ではもはや推奨されていませんが
非セリアックグルテン感受性患者で発現する
唯一のバイオマーカーです

一方
抗DGPs抗体は 高い感度と特異度をもち
特に抗DGPs-IgG抗体は
感度70~95% 特異度99~100%で
抗tTG-IgA抗体と同等の診断価値があります

抗筋内膜抗体(endomysial(EMA)-lgA)も検出され
その感度は90% 特異度は98%です

これら3つの抗体を組合せると
97~98%の正診率が得られます

セリアック病の診断に用いられる自己抗体をまとめた表


<診断と鑑別>

@診断

次の5項目のうち4項目以上で診断する方法が提唱されています

*セリアック病の典型的症状
*セリアック病の血清IgAクラスの自己抗体が高力価陽性
*HLA-DQ2とDQ8の両者あるいは一方の検出
*小腸生検でセリアック病性腸疾患の存在
*無グルテン食への反応

@鑑別

セリアック病と間違えられやすい病気として
*過敏性腸症候群
*乳糖不耐症
があります

書き手も
件の患者さんを過敏性腸症候群と思い治療していましたが
セリアック病でした

<治療>

@グルテンフリー食

治療は グルテン制限食を食べることです

グルテン制限食

異常な自己免疫応答を引き起こす
環境因子(グルテンを含む食物)を食べないことで
臨床経過が改善します

無グルテン食により
胃腸症状は改善し
抗体価は数ヵ月~数年以内に正常化し
小腸粘膜の組織学的改善も促されます

但し 少量のグルテンでも
再摂取すると再発するため
生涯にわたって厳格な無グルテン食治療を行う必要があります

約70%の患者さんは
無グルテン食を開始して2~4週間以内に
症状の改善がみられますが
組織学的な完全寛解が得られるには数年かかることもあります

一般に
90%以上の患者さんはグルテン除去で改善します

しかし10%の患者さんは改善せず
不応性セリアック病もしくは不応性スプルーと呼ばれ
難治性の場合は
ステロイド 免疫抑制薬などにより粘膜の炎症を鎮静化します

@グルテンフリー食による食事療法のデメリット

グルテンフリー食は高価で 通常の食物の2倍もします

また グルテンが
ソース 調味料 薬の基剤などに含まれていることがあり
見落とされてしまうことがあります

グルテンの含有が見逃されがちな食品をまとめた図

一方
食物繊維やビタミンB類
亜鉛 鉄 マグネシウム カルシウム ビタミンD B12 葉酸
などが不足しやすく

炭水化物や 中性脂肪 LDL-Cなどの脂質が
相対的に増えるため
便秘・肥満などが起こりやすくなります

<予後 合併症>

T B細胞リンパ腫 非ホジキンリンパ腫を合併する率が
2~4倍と高いですが 死亡率は高くありません

長期にわたり未治療だと
癌 悪性リンパ腫 小腸新生物 中咽頭癌
原因不明の不妊
骨粗繧症 骨折
などのリスクが高まります
高橋医院