セリアック病の症状 診断 治療について説明します
＜症状＞
主たる症状は
吸収不良によって生じる慢性の下痢 脂肪便です
慢性の下痢 体重減少
鉄欠乏性貧血 腹部膨満感
疲労感と不快感 浮腫
庖疹状皮膚炎
といった症状もみられ
骨密度減少もみられます
また
運動失調症 末梢神経障害をはじめとする神経障害や
精神疾患などを呈することもあります
ビタミンの吸収収障害により
ビタミンBl B12 D E欠乏症が起こり
神経障害が生じると考えられます
さらに女性では
原因不明の不妊症 初潮の遅れ 原因不明の流産も認めます
このように多彩な症状を呈しますが
一方で 50％の人では明らかな症状がありません
＜臨床経過＞
典型例では 小児期に発症しますが
40～50歳やそれ以上の年齢での発症もあります
女性の罹患率は男性の2倍と高い
発症は緩徐で
グルテンを摂取してから発症まで
数カ月から数年の時間的ブランクがあるのが特徴的です
また 上記のように明確な症状がない場合もあり
血清学的スクリーニングで偶然見つかる無症候性例もあります
＜診断に用いられる検査＞
＊小腸粘膜の組織学的検査・十二指腸生検
＊血清学的検査
の2種類の検査で診断されます
＠生検による病理診断
正確な診断を得るために
内視鏡検査で 十二指腸球部～下行脚にわたる4か所以上から
生検組織を採集することが推奨されています
病理学的所見として
＊上皮内リンパ球浸潤
＊絨毛萎縮粘膜固有層への単核球浸潤
＊上皮細胞内アポトーシスの増加
＊陰窩過形成
などが認められますが
これらは必ずしもセリアック病に特異的な所見ではありません
＠血液検査
血清学的検査では
この病気に特異的な
抗組織トランスグルタミナーゼ（tissue transglutaminase：tTG）-IgA抗体
が検出され
その感度は98％で 特異度は97％です
また グリアジンを標的とした抗体として
＊抗グリアジン抗体
＊合成脱アミド化グリアジンペプチド
（deamidated gliadin peptides：DGPs）に対する抗体
の2種類が検出されます
抗グリアジン抗体は
欧米では正常者でも5～12％が陽性とされ
その感度と特異度が低いため
セリアック病の診断ではもはや推奨されていませんが
非セリアックグルテン感受性患者で発現する
唯一のバイオマーカーです
一方
抗DGPs抗体は 高い感度と特異度をもち
特に抗DGPs-IgG抗体は
感度70～95％ 特異度99～100％で
抗tTG-IgA抗体と同等の診断価値があります
抗筋内膜抗体（endomysial（EMA）-lgA）も検出され
その感度は90％ 特異度は98％です
これら3つの抗体を組合せると
97～98％の正診率が得られます
＜診断と鑑別＞
＠診断
次の5項目のうち4項目以上で診断する方法が提唱されています
＊セリアック病の典型的症状
＊セリアック病の血清IgAクラスの自己抗体が高力価陽性
＊HLA-DQ2とDQ8の両者あるいは一方の検出
＊小腸生検でセリアック病性腸疾患の存在
＊無グルテン食への反応
＠鑑別
セリアック病と間違えられやすい病気として
＊過敏性腸症候群
＊乳糖不耐症
があります
書き手も
件の患者さんを過敏性腸症候群と思い治療していましたが
セリアック病でした
＜治療＞
＠グルテンフリー食
治療は グルテン制限食を食べることです
異常な自己免疫応答を引き起こす
環境因子（グルテンを含む食物）を食べないことで
臨床経過が改善します
無グルテン食により
胃腸症状は改善し
抗体価は数ヵ月～数年以内に正常化し
小腸粘膜の組織学的改善も促されます
但し 少量のグルテンでも
再摂取すると再発するため
生涯にわたって厳格な無グルテン食治療を行う必要があります
約70％の患者さんは
無グルテン食を開始して2～4週間以内に
症状の改善がみられますが
組織学的な完全寛解が得られるには数年かかることもあります
一般に
90％以上の患者さんはグルテン除去で改善します
しかし10％の患者さんは改善せず
不応性セリアック病もしくは不応性スプルーと呼ばれ
難治性の場合は
ステロイド 免疫抑制薬などにより粘膜の炎症を鎮静化します
＠グルテンフリー食による食事療法のデメリット
グルテンフリー食は高価で 通常の食物の2倍もします
また グルテンが
ソース 調味料 薬の基剤などに含まれていることがあり
見落とされてしまうことがあります
一方
食物繊維やビタミンB類
亜鉛 鉄 マグネシウム カルシウム ビタミンD B12 葉酸
などが不足しやすく
炭水化物や 中性脂肪 LDL-Cなどの脂質が
相対的に増えるため
便秘・肥満などが起こりやすくなります
＜予後 合併症＞
T B細胞リンパ腫 非ホジキンリンパ腫を合併する率が
2～4倍と高いですが 死亡率は高くありません
長期にわたり未治療だと
癌 悪性リンパ腫 小腸新生物 中咽頭癌
原因不明の不妊
骨粗繧症 骨折
などのリスクが高まります
