原発性硬化性胆管炎の診断と治療
原発性硬化性胆管炎・PSCの 診断 治療について解説します ＜診断＞ ＠IgG4関連硬化性胆管炎の除外 PSCの診断で大切になります IgG4関連硬化性胆管炎については 次回以降に説明しますが PSCとIgG4関連硬化性胆管炎は 硬化性胆管炎の2大スターと言えます 大部分のIgG4関連硬化性胆管炎は 自己免疫性膵炎を合併しますが PSCでは合併しないため 自己免疫性膵炎合併の有無が参考になります IgG4関連硬化性胆管炎の大きな特徴である 血清IgG4の高値については PSCでも およそ10％強の症例はIgG4値が上昇している一方 IgG4関連硬化性胆管炎でも 10％程度の症例はIgG4が基準値範囲内にあります ＠続発性（2次性）の硬化性胆管炎の除外 続発性の胆管炎には ＊胆道感染症による胆管炎（AIDSを含む） ＊悪性腫瘍 ＊胆道外科手術後 ＊胆管結石 ＊腐食性硬化性胆管炎 ＊先天性胆道異常 ＊Floxuridine動注による胆管障害 ＊虚血性狭窄 などがあり それらの存在を否定する必要があります PSCには 玉ねぎの割面のように見える 特徴的な病理所見を認めますが その同定は診断に必須ではなく 肝生検を行う意義は低いとされています ＠原発性胆汁性胆管炎（PBC）との鑑別 同じく慢性の胆汁うっ滞を呈する 原発性胆汁性胆管炎（PBC）とは ＊PSCでは PBCで90％に認められる抗ミトコンドリア抗体が検出されない ＊PBCでは肝内小型胆管が障害されるのに対し PSCでは通常肝内外の大型胆管が障害される という大きな違いがあるので 鑑別は容易です PBCについても あとで詳しく説明します 一方 PSCの診断時あるいは診断から1年以内に 胆管がんを合併している症例が多いことから PSCと診断した際には 胆管がんの合併を疑って入念に検査を行う必要があります ＜診断基準＞ 国の指定難病なので 公に示されるしっかりとした診断基準があり 診断はこの基準に沿って行われます IgG4関連硬化性胆管炎 発症の原因が明らかな2次性の硬化性胆管炎 胆管がんなどの悪性腫瘍 を除外することが必要である I大項目 A 胆管像 1) 原発性硬化性胆管炎に特徴的な胆管像の所見を認める 2) 原発性硬化性胆管炎に特徴的な胆管像の所見を認めない B アルカリフォスファターゼ値の上昇 II小項目 a 炎症性腸疾患の合併 b 肝組織像（線維性胆管炎/onion skin lesion） これらの項目のどれがあてはまるかで 確診 準確診 疑診 にわけられます ＜重症度＞ ALPが基準値上限2倍以上の症例 皮膚掻痒感・黄疸、非代償性肝硬変症状など有症状例は 重症と判定されます ＜治療＞ ＠薬剤 多くの場合はウルソデオキシコール酸（UDCA）が使用され これによってALP γGTPの値は下がってきます 値が十分低下しない場合は ベザフィブラートを追加することによって ALP γGTPはさらに低下することも明らかにされています しかし 予後改善効果は不明です ＠胆管ステント 胆道造影によって 胆管の強い狭窄が認められた場合には 内視鏡による胆管拡張治療が行われます ＠肝移植 進行して肝不全に陥った場合は 肝移植が唯一の治療法となります ビリルビンが常に3～5mg/dLを超えるような症例 非代償性肝硬変症例などでは 時期を逸することなく早い段階で移植外科医に相談し 肝移植の可能性を検討します 移植後5年生存率は75％と良好ですが 移植後の再発率が高いことが大きな問題となっています ＜経過 予後＞ 徐々に肝線維化が進行し 胆汁うっ滞性肝硬変へと至ります また 胆道がんの合併も稀ではありません 無症状のまま経過する場合 またウルソデオキシコール酸の服薬で 良好な経過をたどる場合があります 治療の効果が低い場合には 発熱や腹痛を伴う胆管炎を併発したり 黄疸が出現したりしながら病気が進行し 肝硬変へと進行します 2015年の全国調査によると PSCと診断されてから5年 10年後に生存している確率は それぞれ81.3% 69.9%で 肝移植を受けずに5年 10年後に生存している確率は 77.4% 54.9%です 診断時に症状がなかった患者さんに限定すると 5年 10年生存率は87.3% 66.5%で 若い患者さんに限ると91.3% 73.5%と予後は良いです 診断時の有症状 アルブミン低値 ALP高値が 予後不良に関連すると報告されています PSCの経過には かなり個人差が大きく 診断後急速に悪化していく症例も見受けられますが 診断後10数年以上たっても進行しない症例も存在します ＜日常生活の注意＞ 症状がなく軽症であれば 通常脂質制限は全く不要であり 脂溶性ビタミンを過剰に摂取する必要もなく 食事についても格別の注意は必要ありません 運動も含め 通常の生活をしてください
高橋医院
