IgG4関連硬化性胆管炎
原発性硬化性胆管炎・PSCと並ぶ 胆管が固くなる病気が IgG4関連硬化性胆管炎です この病気もPSCと同様 国が定める指定難病です ＜IgG4関連硬化性胆管炎とは？＞ ＊血清IgG4値の上昇 ＊胆管壁におけるIgG4陽性形質細胞とリンパ球の密な浸潤と 線維化と閉塞性静脈炎 を特徴とする胆管炎です 高率に自己免疫性膵炎を合併するのが特徴で 合併率は約90％に達します 自己免疫性膵炎以外にも 全身にさまざまなIgG4関連疾患を合併する例が多く IgG4関連疾患の胆管病変と考えられています IgG4関連疾患については このあと詳しく説明します ステロイド治療にに良好に反応するのも 大きな特徴です ＜疫学＞ 患者数は 概ね2500人ほどで 60 歳以上の高齢者に多く 平均年齢は66歳 男性が83％を占めます ＜症状＞ 黄疸が最も多く 患者さんの35％が呈しますが 無症状のまま診断された症例が 28％と多いのが特徴的です いずれの場合も 自己免疫性膵炎の合併はおよそ90％程度です ＜診断基準＞ 画像 血清学的 病理組織学的所見 他のIgG4関連疾患の併存 ステロイド治療の有効性 の組み合わせにより診断されます ＠胆管の特徴的な画像所見 壁肥厚をともなう びまん性または限局性の胆管狭窄 ＠血清IgG4高値 ＠胆管外のIgG4関連疾患の合併 ＠胆管壁の病理組織学的所見 1）高度なリンパ球・形質細胞の浸潤と線維化 2）IgG4陽性細胞＞10/HPF 3）花筵状線維化 4）閉塞性静脈炎 の4 項目のうち3 項目以上を満たせば IgG4関連硬化性胆管炎の組織学的確診 これらの項目以外に ステロイドによる治療効果が オプションの項目として採用されています ＜分類＞ ＠胆管像による分類 ＊Type 1 64％を占める 下部胆管（膵内胆管）に狭窄を呈するタイプです 下部胆管がんや膵臓がんとの鑑別が重要です ＊Type 2 13％で 肝内外の胆管に多発性に狭窄を呈し PSC との鑑別が重要になります ＊Type 3 10％で 下部胆管と肝門部胆管に狭窄を呈します ＊Type 4 10％で 肝門部胆管に狭窄を呈し 胆管がんとの鑑別が必要とされます Type 3 4のように 肝門部に限局性に狭窄をきたす病変は 胆管がんを慎重に除外する必要があるので 胆管生検や管腔内超音波検査（IDUS）などが推奨されます ＠自己免疫性膵炎の合併の有無による分類 繰り返しになりますが IgG4関連硬化性胆管炎は 自己免疫性膵炎を高率に合併します 両者とも 多くは下部胆管の狭窄をともないますが 胆管壁の肥厚と 膵の炎症と浮腫による影響の両方を加味して 両者を評価する必要があります 自己免疫性膵炎の合併を認めず IgG4関連硬化性胆管炎単独で発症する場合もありますが 4.4％に過ぎません Type4が多いとされています この場合は診断が難しく 胆管像のType分類を行い 各々のTypeの診断アルゴリズムに従って 鑑別診断を進めていきます ＜原発性硬化性胆管炎・PSCとの鑑別＞ IgG4関連硬化性胆管炎と原発性硬化性胆管炎の 胆管像は類似しているので 両者の鑑別は重要です ＠疫学 IgG4関連硬化性胆管炎は 60 歳以上の高齢者に多いのに対し PSCは若年者と高齢者の二峰性を示します PSCでは 潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患の合併が多いですが IgG4関連硬化性胆管炎では 炎症性腸疾患の合併はまれです ＠病理所見 炎症の主座が上皮であるPSCとは異なり IgG4関連硬化性胆管炎の上皮には 細胞障害や炎症細胞浸潤はみられません ＠治療効果 PSCは 予後不良の進行性の慢性疾患で ステロイドや免疫抑制剤治療に反応せず 現時点では肝移植のみが唯一の治療法と考えられています IgG4関連硬化性胆管炎は 予後良好で ステロイド治療に反応する可逆性病変です このように IgG4関連硬化性胆管炎と原発性硬化性胆管炎では さまざまな大きな違いがあるので 鑑別は比較的容易です ＜二次性硬化性胆管炎との鑑別＞ PSCでも説明しましたが ＊感染症 胆管悪性腫瘍に伴う胆管硬化性変化 ＊胆道の手術や外傷 総胆管結石に伴う慢性炎症 ＊先天性胆道異常 ＊腐食性硬化性胆管炎 ＊胆管の虚血性狭窄 ＊動注化学療法による胆管障害や狭窄に伴うもの などの二次性胆管病変の可能性を除外する必要があります ＜胆管がんとの鑑別＞ 肝門部や肝内胆管のIgG4関連硬化性胆管炎の胆管像は 肝門部胆管がんの胆管像と類似しています IgG4関連硬化性胆管炎の存在が まだ社会に浸透していなかった頃は 胆管がん疑いで切除されたIgG4関連硬化性胆管炎もありました
高橋医院
