IgG4関連硬化性胆管炎の病因 検査所見
IgG4関連硬化性胆管炎の 病因 検査所見について説明します ＜病因＞ 抗核抗体の出現 発症と関連したHLA遺伝子型の存在 ステロイドに対する良好な反応性 などにより 自己免疫の関与が推測されていますが はっきりとした病因は明らかにされていません ＜病理組織の特徴＞ 主に肝内外の大型胆管に発生し 貫壁性にみられる高度のリンパ球と形質細胞の浸潤と 線維化により 胆管壁の肥厚をきたします また 炎症は胆管壁のみならず 肝外胆管周囲の脂肪組織 末梢神経 肝門脈域に波及します IgG4陽性細胞の増加は特徴的ですが しかし 特異的ではありません この点は注意すべきです ＜検査＞ ＠血清IgG4値 135mg/dLがカットオフ値とされていて 90％の症例が高値を示します IgG4関連硬化性胆管炎の診断や 胆管がんやPSCとの鑑別にも 血清IgG4 値の測定が提案されています しかし IgG4関連硬化性胆管炎においても 10%の症例では血清IgG4高値を認めず 胆管がんでも8～14% PSCでも9～22%で 血清IgG4高値例を認めることから 血清IgG4高値は IgG4関連硬化性胆管炎の診断には有用ですが 必ずしも特異的ではなく 胆管がんやPSCを 血清IgG4 値のみで否定できるものではありません 特に 胆管がんの否定が重要なtype 3 4では カットオフ値を206mg/dLと高めに設定して鑑別すべき という意見もあります ＠MRI MRCP 胆管拡張 壁肥厚 胆管の全体像を 非侵襲的に描出でき 胆管の拡張や狭窄の程度や分布が把握できます IgG4関連硬化性胆管炎の胆管像の特徴は ＊比較的長い狭窄 ＊下部胆管の狭窄 ＊原発性硬化性胆管炎に特徴的な胆管像所見 （数珠状狭窄 帯状狭窄 憩室様突出など）を認めないこと です また 胆管壁肥厚は 胆管像の狭窄部のみでなく 非狭窄部にも広範囲におよぶのが特徴的です ＠胆管外病変 再度 強調しますが 自己免疫性膵炎を87～92％と高頻度に合併します 自己免疫性膵炎においても IgG4関連硬化性胆管炎の合併は多く 特に下部胆管狭窄は 自己免疫性膵炎の80％程度に認められます それ以外のIgG4関連疾患としては ＊涙腺・唾液腺炎 ＊後腹膜線維症 ＊腎病変 ＊肺病変 ＊動脈病変（大動脈 冠動脈） ＊リンパ節病変 などが報告され これらの合併の検索を行うことが提案されています ＠肝生検 特異的な組織像を認めることはまれで 推奨されていません ＠ステロイド治療のトライアル 自己免疫性膵炎 他のIgG4関連疾患をともなわないタイプのように 胆管がんやPSCとの診断が難しい症例に対して 慎重な胆管がんの除外診断を行ったのち ステロイドトライアルを行うことが提案されています ステロイドトライアルの効果判定は ステロイドを0.4～0.6mg/kg で投与し 1～2 週後に胆管像の改善をMRCP/ERCPで確認します 改善がない場合は 悪性腫瘍を疑い もういちど再検討すべきです
高橋医院
