IgG4関連硬化性胆管炎の治療と予後
IgG4関連硬化性胆管炎の 治療と予後について説明します ＜ステロイド治療＞ IgG4関連硬化性胆管炎と診断されたら 原則としてステロイド治療が行われます 特に閉塞性黄疸 急性胆管炎 胆道外のIgG4関連疾患の合併例では できるだけ早期の治療開始が推奨されています ＠寛解導入 通常30～40mg/日から開始し 2～4 週間継続します 寛解導入後 血液生化学検査 画像検査（US CT MRCP など）で ステロイドの効果を確認しながら 1～2 週間毎に5mgずつ減量し ステロイド開始から2～3カ月を目安に維持量まで漸減します 自己免疫性膵炎の膵腫大は ほぼ全例で改善しますが 胆管狭窄は IgG4値が高値持続例の58％ IgG4正常例の27％で残存します ＠寛解期維持療法 再燃予防のために 維持量5mg/日前後で 3 年を目安とした長期投与が望ましいと考えられています その後 維持療法の継続 減量 中止を検討します ステロイドの減量や中止の検討は可能ですが 再燃のリスクが高いことを念頭に慎重に行うべきです また全経過を通して 再燃 悪性腫瘍の鑑別 ステロイドの副作用に注意することが必要です ＠再燃 ステロイド治療後の再燃は ＊黄疸などの症状の再出現 ＊画像検査により改善していた胆管狭窄の悪化 ＊新たな胆管狭窄の出現 ＊胆管外病変であるIgG4関連疾患の異常所見が認められる場合 と定義され 血清IgG4値の再上昇のみの場合は 再燃として取り扱われないことが多いです 再燃率は 30～57%と比較的高く ステロイド中止または減量後の2年以内に 起こることが多いとされています また再燃率は 維持療法持続群で23.3％ 中止群で57.9％と 維持療法持続群では有意に低く 重篤なステロイドの有害事象も認めていません 標準的ステロイド治療を施行した場合の再燃率は 1年目で10％ 2年目11％ 3年目25.8％ 4年目30.9％ 5年目35.1％ 7年目に43％でプラトーとなり 維持量が経口プレドニゾロン5mg/日で 26.1％と最も再燃リスクが低くなります 再燃例の治療は ステロイドの増量や再投与が推奨されています また ステロイド抵抗性の難治例への 免疫抑制剤やリツキシマブの有効性が報告されていますが 日本では保険適応外です ＜胆道ドレナージ治療＞ 胆管狭窄による閉塞性黄疸例では 胆道ドレナージを行うことが推奨されています ＜予後＞ PSC と異なり ステロイド治療により大多数の症例で 肝・胆道関連死や肝移植を回避でき 予後良好です また 経過観察中の胆道がん合併は 1％以下とまれです
高橋医院
