自己免疫性膵炎の治療について説明します

＜ステロイド治療＞

＠寛解導入

自覚症状や膵外病変を合併する患者さんには
プレドニゾロン0.5～0.6mg/kg/日の初期使用量が
推奨されています

閉塞性黄疸や糖尿病を合併する場合には
胆管上皮生検や胆汁細胞診を兼ねて胆道ドレナージによる減黄や
血糖コントロールを行った後にステロイド治療を行います

画像上の改善は
ステロイド投与開始後4 日～2週間後には認められ
効果判定には　血液検査と合わせCTによる画像診断を行います

寛解率は98%程度で
再燃は30～60%です

初回治療でのステロイド無効例は　診断を見直すべきです

＠維持療法

自然寛解例やステロイド離脱できる症例もありますが
寛解導入後のステロイド中止後1年以内に
30～50％が再燃します

日本では
経口プレドニゾロン5～7.5mg/日の維持療法により
再燃が有意に予防できたと報告されています

治療開始3年目以後の再燃例は少なく
その時点でのステロイド総投与量は10g超となり
免疫抑制　骨粗鬆症などのステロイドの副作用が増強するため
画像診断　血液検査で完全な改善が得られた症例では
3年間の維持療法の継続が目安とされます

＠再燃

再燃の定義は
臨床症状（黄疸　腹痛　糖尿病の悪化）を呈し
かつ血清IgG4上昇をともなう場合
もしくは　新規の膵外病変を認める場合です

一部の症例では　再燃を繰り返し
慢性化膵石を形成して　非可逆的な膵不全に進行するので
再燃予防は重要です

ステロイド開始後の再燃率は
1年で56％　3年で92％で
再燃の90％以上が3年以内に起こります

ステロイド開始後に血清IgG4値が正常化する場合は
比較的再燃率が低いとされます

再燃のリスク因子は
黄疸　びまん性膵腫大　肝門型の硬化性胆管炎　十二指腸乳頭部の腫大
膵外病変の合併　血清IgG4高値
などです

びまん性膵腫大例は　
限局性膵腫大例よりも再燃しやすい

硬化性胆管炎　硬化性唾液腺炎・涙腺炎（Mikulicz病）
後腹膜線維症をともなう患者では　
明らかに再燃率が高い

治療前にカットオフ値の2～4倍以上という
著しい高IgG4血症や
寛解導入後に持続的な高IgG4血症や再上昇を認める場合は
明らかに再燃が多く
治療開始数カ月後における血中IgG4値の低下率が
再燃予測に有用との報告もあります

再燃例においても
ステロイドの再投与が90％以上で有効で
20～50％増量で寛解が得られたという報告が多いです

再燃例でのステロイド漸減は
初回治療に比べ緩徐にすることが肝要とされます

再燃を繰り返す場合には
ステロイド　免疫抑制薬　リツキシマブの維持療法が試みられていますが
投与期間に関する国際コンセンサスは得られていません

＠不応例は再度鑑別診断を行う

膵がん　胆管がんなどの腫瘍性病変との鑑別が極めて重要で
2週間以内に膵腫大所見の改善を認めない場合など
ステロイド反応性が悪い例では
悪性腫瘍を疑い再検査を行います

また
ステロイド投与による安易な治療的鑑別診断は続けるべきでなく
ステロイドの効果がみられない時は
早期に減量・中止し　再度鑑別診断を行う必要があります


＜その他の治療＞

＠胆道ドレナージ

60％は胆道閉塞を呈するため
胆道ドレナージにより減黄を行うことが原則です

軽度の黄疸例（5mg/dL以下）では
ステロイド投与のみで減黄可能な可能性があります

＠糖尿病の治療

AIPに合併する糖尿病は
＊糖尿病が先行するタイプ
＊同時発症するタイプ
＊ステロイド治療後におこるタイプ
があり

2002 年の全国調査では
AIPの67％に糖尿病が合併し
糖尿病先行が33％
同時発症が52％
ステロイド開始後の糖尿病発症が16％
と報告されています

AIPに合併する糖尿病は
ステロイド治療により25～40％の症例で改善するとされており
AIPの炎症・線維化が
膵ランゲルハンス島に非可逆的なダメージを与える前であれば
ステロイドにより膵β 細胞機能が改善する可能性があります

一方で
AIP が耐糖能異常を惹起し
治療目的で使用されるステロイドも高血糖を誘発するので
通常の糖尿病と比較し
血糖コントロールが困難となる可能性も指摘されており
実際にステロイド治療で悪化する例も
18％ほどあると報告されています

またステロイド治療により
50％程度に膵外分泌機能の改善を認めます
高橋医院