自己免疫性膵炎の診断と予後
自己免疫性膵炎の診断 予後について説明します ＜診断＞ 「自己免疫性膵炎診断基準2018」が用いられます ＠膵腫大 ソーセージ様を呈する 膵のびまん性腫大は この疾患に特異性の高い所見です 限局性腫大では膵がんとの鑑別が問題となります ＠主膵管の不整狭細像 主膵管に びまん性 限局性に不整狭細像を認める 主膵管がある程度の広い範囲にわたり 検出できないか狭細像を呈し これら病変のスキップを認めることもある ＠血清学的所見 血清γグロブリン IgG IgG4の上昇 自己抗体を認めることが多く 高IgG4血症（135mg/dL以上）がひとつの基準になる 抗核抗体 リウマトイド因子などが陽性になることがある ＠病理所見 ＊LPSP と呼ばれる特徴的な病理像を示し リンパ濾胞形成のみられることもある ＊炎症所見 小葉内 小葉間 膵周囲脂肪組織 膵管上皮周囲で著しいが 膵管上皮内への炎症細胞浸潤は ほとんど認めない 著しいIgG4陽性形質細胞浸潤が特徴的であり 切除膵による検討では ほとんどの症例で 強拡（400倍）1視野当たり50個以上の陽性形質細胞を認める ＊花筵状線維化（storiform fibrosis） 炎症細胞（リンパ球 形質細胞）浸潤と 紡錘形細胞の増生からなる病変で 花筵状と表現される特徴的な錯綜配列を示し さまざまな程度の線維化を伴う 膵辺縁および周囲脂肪組織に出現しやすい ＊閉塞性静脈炎（obliterative phlebitis） 小葉間 膵周囲脂肪組織における リンパ球 形質細胞の浸潤と線維化よりなる病変が 静脈内に進展し これを狭窄あるいは閉塞する所見 ＠膵外病変 中枢神経系 涙腺・唾液腺 甲状腺 肺 胆管 肝臓 消化管 胆嚢 腎臓 前立腺 後腹膜腔 リンパ節 などの報告がある 病理組織所見で リンパ球浸潤と線維化 閉塞性静脈炎 IgG4陽性形質細胞の病変局所への浸潤を認める これらの膵外病変は ステロイド治療により改善し 膵病変と膵外病変の出現と治療による消褪が 同期していることが多い 上記の条件を比較的満たしているものとして IgG4関連硬化性胆管炎 硬化性涙腺炎・唾液腺炎（Mikulicz病） 後腹膜線維症 呼吸器病変 腎病変などがある これら膵外病変は 自己免疫性膵炎と同時性のみならず 異時性にも認められることがある ＠ステロイド治療の効果 画像で評価可能な病変が対象であり 臨床症状や血液所見は効果評価の対象としない 2週間以内に効果不十分の場合には再精査が必要となる ＠膵内外分泌機能 典型的な自己免疫性膵炎では 膵外分泌機能障害および糖尿病を認めることが多い ステロイド投与により 膵内外分泌機能障害の改善を認めることも少なくない ＠IgG4 診断基準に示されているIgG4 135mg/dL以上の症例は 全体の83％で 陰性例も少なくありません IgG4高値例では 多臓器に病変を持っていることが多く 特に頭頸部に病変を有するIgG4 関連疾患の患者さんでは IgG4の著明な高値をきたしやすい 膵臓だけに腫瘤がある症例では それほど高値にならない傾向を認めます ＜予後＞ 長期予後は いまだ不明です ＠慢性膵炎への移行 膵石合併率が平均10％（7～40％）に認められており 通常の慢性膵炎のように 膵外分泌機能不全になる可能性が指摘されていて 膵消化酵素の分泌低下・栄養の吸収不良をきたします 膵石を形成したAIPでは AIP の再燃 アルコール摂取が関与している という報告があります 膵頭部腫大 体部主膵管の拡張所見が 慢性膵炎への移行の独立した危険因子とされています ＠悪性腫瘍の合併 膵がんの合併率は1％（0.7～13.9%）ほどで 3～6 年以内の報告が多いようです IgG4関連疾患全体では 罹患臓器以外も含めた悪性腫瘍併発率が 8.5%（10.1～13.9%）と比較的高率です ちなみに 自己免疫性膵炎の概念が認識される前には 限局型の自己免疫性膵炎が 膵がんと間違えられて外科切除されることが 少なくありませんでした ＠自然寛解 ステロイド治療未施行例でも 自然寛解が散見され 限局型 血清IgG4低値の疾患活動性の低い症例に 多い傾向があります
高橋医院
