膵のう胞性疾患のなかで
いちばん多いのが

膵管内乳頭粘液性腫瘍・IPMN 

です

<IPMNとは?>

最も頻度の高い 膵のう胞性疾患です

膵管内乳頭粘液性腫瘍・IPMNについてまとめた図

約30年前に
この病気の疾患概念が日本から提唱されました

男性にやや多く
60~70歳代に好発し

膵頭部に多いが 体尾部にも発生し
しばしば多発性を示します

のう胞の内部に粘液を産生する腫瘍で
そのため超音波検査などで
膵管が拡張して見えて発見されることが多い

膵臓の主膵管と交通しているのが特徴です

また のう胞内で増殖し 
乳頭状隆起を形成しやすいのが特徴です

その本態は 膵管上皮性の腫瘍ですが
悪性腫瘍ではありません


32.9%で
糖尿病や急性膵炎などの他の膵疾患の合併を認め

19.0%で
他臓器のがん(胃がん 大腸がん 通常型膵がんなど)を
合併します


<分類>

主膵管型 分枝型 混合型の3タイプに分類されます

IPMNの分類についてまとめた図

@主膵管型

膵管本幹(主膵管)から発生するもので
産生された粘液により 膵液の流れが悪くなり
主膵管が全長にわたって太くなります

主膵管型の病変部位を示した図
主膵管が全長にわたって太くなることを示す図

@分枝型

最も頻度が多く
膵管の枝に発生するタイプで
ブドウの房状に多房性の嚢胞をみとめます

分枝型の病変部位を示した図
ブドウの房状に多房性ののう胞が見えることを示す図

@混合型

分枝型と主膵管型が併存した混合型です


<がんとの関連>

良性の段階(過形成や腺種)から
悪性の段階(通常型の膵がん)まで
様々な段階があり
良性から悪性へと変化していくのが特徴です

IPMNについてがんとの関連も含めまとめた図

悪性の頻度は
主膵管型で最も高く
次いで
混合型 分枝型の順になります

発がんリスクは
5mm程度ののう胞まで含む場合
年率0.5%程度で
決して非常に高いわけではないので
過度の心配は不要です

隆起の大きな例で
腺がん 浸潤がんの頻度が高いとされています

増殖のスピードが緩やかな腫瘍で
積極的な手術適応例は限られるます


<がんを疑う場合>

@主膵管型

悪性の頻度が高いため注意が必要です

*膵頭部にのう胞があり 閉塞性黄疸をともなう

*主膵管が10mm以上に拡大している

*のう胞の中に5mm以上の大きさの
  腫瘍状の結節(隆起性病変)が見られる

といった場合は 悪性の可能性が高く
手術が強く勧められます

また 

*のう胞の大きさが3cm以上

*のう胞壁が厚くなっている

*主膵管が5~9mmに拡大している

*膵体尾部が萎縮して膵管が狭窄している

*リンパ節が腫れている

*のう胞が短期間に 急激に大きくなった場合
(2年間での5mm以上)

*血中腫瘍マーカーのCA19-9が高値の場合

も注意が必要です 

がんを疑う場合についてまとめた図

主膵管が5mm以上
特に10mm以上に拡張している場合は
ハイリスク群と考えられ
全例で外科手術が勧められています

また 主膵管内部に
腫瘍状の結節(隆起性病変)が認められた場合は
悪性の可能性がさらに高いと言えます


@分枝型

悪性の頻度は低く
悪性化の頻度も年率わずか2〜3%です


@膵がんの合併

IPMNでは比較的高頻度に
IPMNとは別の部位に通常の膵がんが発生するので
注意が必要です

IPMNとは別の部位に通常の膵がんが発生することを示す図
<治療と経過観察>

@手術

治療方針の決定には画像診断が重要となり
超音波内視鏡による結節の高さによって
手術適応を決めている施設が多いようです


@経過観察

悪性腫瘍が疑われない場合は 経過観察します

のう胞が1cm未満では
CTかMRIを6カ月後に行い
その後は2年毎に同じ検査をします

1~2cmの場合は
CTかMRIを
最初の1年は半年毎
それから2年間は年に1回
その後は2年毎に行います

2~3cmの場合は
3~6カ月後にEUSを行い
その後は年に1回MRIとEUSを交互に行います

高橋医院