劇症1型糖尿病
劇症1型糖尿病は 比較的まれな疾患ですが 大人でも突然に発症することがありますから 注意が必要です＜劇症1型糖尿病とは＞ インスリンを産生する膵β細胞の急速な破壊により 急激に高血糖をきたすタイプです
あっという間 1週間～10日ほどで急に発症します＜疫学＞ 急性1型糖尿病の約20％で 有病者数は2万人程度 年間300人前後の発症者がいると 報告されています 20歳以上の大人が92％ほどと多く 平均発症年齢は 男性43歳 女性35歳 です
＜原因＞ ＊ウイルス感染による膵臓炎 ＊ウイルス感染に対する免疫応答 このどちらか またはその両方が インスリンを産生する膵β細胞の急激な破壊につながると 推測されています ヒトヘルペスウイルス6型 コクサッキーウイルス インフルエンザBウイルス ムンプスウイルス など さまざまなウイルスの関与が報告されています 病理学的には 膵β細胞の破壊がα細胞も巻き込んでいて マクロファージの著明な浸潤が観察されます ＜症状＞ 約70％の症例に 1週間～10日ほど前からの 上気道炎（咽頭痛 発熱など） 消化器症状（上腹部通痛 悪心•嘔吐） などの感染症状が認められます 急激な血糖上昇のため 口渇 多飲 多尿 全身倦怠感を呈し 初診時に尿中ケトン体陽性でケトーシスを認めます
重症化すると ケトアシドーシスによる昏睡 意識障害に陥り 放置されると生命予後も危ぶまれます 急激な発症で 症状が出てから糖尿病性ケトアシドーシスになるまでが短期間なので 高血糖を認めますが HbA1cは6～7％台と高くない場合が多いのが特徴です 内因性インスリン分泌の欠乏を認めます
＜治療＞ ＠急性期 ケトアシドーシスに対する適切な輸液と インスリン投与が必須です ＠急性期から回復後 インスリン強化療法など 通常の1型糖尿病の治療に準じて 食事療法 運動療法 インスリン治療 自己管理が必要になります 急性発症1型糖尿病と比べて 血糖変動が激しく 合併症をきたしやすいとされます ＜劇症1型糖尿病診断基準（2012）＞ ＠下記1～3のすべての項目を満たすものを 劇症1型糖尿病と診断する 1 糖尿病症状発現後1週間前後以内で ケトーシスあるいはケトアシドーシスに陥る （初診時尿ケトン体陽性 血中ケトン体上昇のいずれかを認める） 2 初診時の（随時）血糖値が288 mg/dl (16.0 mmol/l) 以上であり かつHbA1c値 (NGSP)＜8.7 %である 3 発症時の尿中Cペプチド＜10 µg/day または空腹時血清Cペプチド＜0.3 ng/ml かつ グルカゴン負荷後（または食後2時間）血清Cペプチド＜0.5 ng/ml である 劇症1型糖尿病発症前に耐糖能異常が存在した場合は 必ずしもHbA1cの項目は該当しない ＠参考所見 ＊原則としてGAD抗体などの膵島関連自己抗体は陰性である ＊ケトーシスと診断されるまで 原則として1週間以内であるが 1～2週間の症例も存在する ＊約98%の症例で発症時に 何らかの血中膵外分泌酵素（アミラーゼ リパーゼ エラスターゼ1など）が上昇している ＊約70%の症例で 前駆症状として 上気道炎症状（発熱 咽頭痛など） 消化器症状（上腹部痛 悪心・嘔吐など）を認める ＊妊娠に関連して発症することがある ＊HLA DRB1*04:05-DQB1*04:01との関連が明らかにされている
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