PBCの検査　診断について解説します

＜検査＞

＠血液検査

胆管の障害を反映して
ALP　γ-GTP などの胆道系酵素が高値を示します

抗ミトコンドリア抗体・AMA陽性は特徴的ですが
その数値（抗体価）は
病気の進行の指標にはならないので
高くても心配する必要はありません

IgMという免疫グロブリンが高値となるのも特徴的ですが
正常な場合もあります

＠肝生検

血液検査で慢性の胆汁うっ滞所見があり
AMAが陽性という典型的な所見が揃っていて
他の疾患の鑑別がなされていれば
診断のための肝生検は　必ずしも必要としません


＜診断基準＞

＠自覚症状

皮膚掻痒感で初発することが多い
黄疸は出現後　消退することなく漸増することが多く
食道静脈瘤などの門脈圧亢進症状が高頻度に出現する

症候性PBCと無症候性PBCに分類され
皮膚掻痒感　黄疸　食道胃静脈瘤　腹水　肝性脳症など
肝障害に基づく自他覚症状を有する場合は症候性PBCと呼ぶ

無症候性PBCは　無症候のまま数年以上経過する場合がある

＠血液・生化学検査所見

症候性　無症候性を問わず
血清中の胆道系酵素（ALP　γGTP）値の上昇を認め
抗ミトコンドリア抗体（AMA）が90%以上で陽性である
IgM値　総コレステロール値の上昇も認める

＠組織学的所見

中等大小葉間胆管ないし隔壁胆管に
慢性非化膿性破壊性胆管炎（CNSDC）あるいは胆管消失を認める

＠合併症

高脂血症が持続する場合に皮膚黄色腫を伴う
シェーグレン症候群　関節リウマチ　慢性甲状腺炎などの
自己免疫性疾患を合併することがある

＠診断

次のいずれか1つに該当するものをPBCと診断する

＊組織学的にCNSDCを認め　検査所見がPBCとして矛盾しないもの

＊AMAが陽性で
　組織学的にはCNSDCの所見を認めないが
　PBCに矛盾しない組織像を示すもの

＊組織学的検索は未施行だが
　AMAが陽性で
　臨床像（自覚症状　血液・生化学検査所見　合併症を総合したもの）
　及び経過からPBCと考えられるもの


＜鑑別診断＞

臨床経過　血液検査　画像診断により
肝炎ウイルスの関与　薬物性肝障害　閉塞性黄疸を
除外する必要があります

特に　悪性疾患や胆石症による
胆汁うっ滞　閉塞性黄疸を慎重に除外することが大切で
そのために画像診断（超音波　CT）を行います

胆汁うっ滞を示す肝疾患である
慢性薬物性肝内胆汁うっ滞
原発性硬化性胆管炎　IgG4関連硬化性胆管炎
を否定します


＜臨床病期＞

＠無症候性PBC（aPBC）

肝障害にともなう自他覚症状がない場合です

＠症候性PBC（sPBC）

肝障害に基づく自他覚症候の
黄疸　皮膚掻痒感　食道胃静脈瘤　腹水　肝性脳症などを有する場合で
＊s1PBC：総ビリルビン値2.0mg/dL未満のもの
＊s2PBC：総ビリルビン値2.0mg/dL以上のもの
に分けられます

症候性PBCは　無症候性PBCに比べて予後が不良です
高橋医院