PBCの治療と予後
PBCの治療と予後について説明します ＜治療＞ ＠ウルソデオキシコール酸・UDCA ウルソは PBCの治療の第1選択薬で 最初から 1日に600mg（6錠）が投与されます ALP値が正常上限の1.5倍を超えている場合は 直ぐに投与を開始します それ以下の場合は 3～4カ月に1度肝機能を測定し 胆道系酵素がそのレベルに達した時点で投与を行います ウルソを投与された患者さんの70％では ALP値の低下がみられ 半年ほどの投与により著明に改善します ALP値が基準値上限の1.5倍程度まで低下すれば 治療効果は十分と考えられ この場合は長期予後も良好であることが確認されています ウルソは 肝臓の炎症反応や線維化を改善し 肝臓移植ないしは死亡までの期間を延長させ 患者さんの生命予後を延長させます しかし 進行した症例では 効果が期待できません 人の胆汁の成分なので 副作用はほとんどありません ウルソで病気が治ってしまう訳ではないので 服用は継続することが必要です ＠ウルソが効かない場合 ウルソでALP値の低下が思わしくない場合は まずウルソの量を900mg/日まで増やします それでも効きが悪い場合は 高脂血症薬であるベザフィブラートにも ALP値の改善効果が認められているので しばしばウルソと併用されます 但し ベザフィブラートの予後改善作用については はっきりとした結論は出ていません 2016年にはアメリカとヨーロッパで オベチコール酸という薬が有効であることが分かり 正式に承認されていますが 日本では未承認です ＠かゆみの治療 強いかゆみに対しては 抗ヒスタミン薬が使われます 最近は肝臓病で起こるかゆみに対する新しい薬の オピオイドレセプター拮抗薬（ナルフラフィン塩酸塩）が開発され PBCのかゆみについても一定の効果が認められています ＠骨粗しょう症の治療 胆汁うっ滞が原因で起こる ビタミンDの吸収障害による骨粗鬆症に対しては ビスホスホネート製剤やデノスマブなどの薬が 使用されます ＜肝移植＞ 残念ながら病期が進むと 内科的治療では限界が生じて 肝移植の適応となります 重症進行例では手術成績も低下するので 血清総ビリルビン値5mg/dLをめどに 早目に移植専門医に相談する必要があります 移植成績は 5年で約80％と優れています 術後再発率は 脳死肝移植では約10% 生体肝移植では 術後5年で5〜20% 10年で20〜30％です 再発がみられた場合も 無症候性のことが多く 予後に影響しないといわれています ＜予後＞ 無症候性 PBCの患者さんでは ウルソを飲み続けていただくことによって 病気のない方と同じ日常生活を送り 天寿を全うすることができます このように 無症候性PBCは 無症候性にとどまる限り予後は大変よいのですが 約10～40％（5年間で約25％）は症候性へ移行します 黄疸がでてくると 進行性で予後不良です 5年生存率は 血清総ビリルビン値が2.0mg/dLでは60％ 5.0mg/dLになると55％ 8.0mg/dLを超えると35％となります 早期から門脈圧亢進症を来しやすく 胃食道静脈瘤は肝硬変に至る前に出現することがあるので 定期的な観察が必要です 進行例では 肝がんの併発にも留意しないといけません 男性 線維化進展例は 肝がんの高リスクとされています ＜日常生活で注意すべき点＞ 症状が全くない無症候性PBCでは 日常生活 勤務 食事 入浴 運動等は 一般の方と同じ普通の生活で結構で 食べ物も特に制限がありません 定期的（早期の場合は3～4ヵ月に1度）な血液検査は 忘れないでください ＜患者さんが妊娠を望む場合＞ 無症候性PBCの患者さんは 妊娠を避ける必要はありません 妊娠によりPBCの胆汁うっ滞が増悪し 掻痒感が増強する可能性はあります 妊娠によるエストロゲンの変化が影響すると考えられます 症候性PBCでは 掻痒感 黄疸の増強や 食道静脈瘤がある場合は 悪化・破裂の危険性が増す可能性があります 妊娠の最初の時期では ウルソ ベザフィブラートのいずれも投与は中止します 妊娠がPBCに及ぼす影響については 寛解したという報告と 増悪したという報告があります
高橋医院
